眼眶脑膜-脑膨出
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眼眶脑膜-脑膨出 (orbital meningoencephalocele)罗斯蒙特流量计是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的脑膜疝出，内含脑脊液，形成囊性肿物名脑膜膨出(meningocele)，脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜-脑膨出。
目
录
1发病原因
2发病机制
3诊断
4检查
5治疗
6预后
1 发病原因
　　各种原因所导致的眶骨缺损。眼眶脑膜-脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。橡塑保温材料对于骨缺失是怎样形成的，意见尚不一致。Pollock综合为5种假说：①嗅神经周围筛板闭合失败;②胚胎时期脑室压力增加，驱使脑组织膨出;③神经外胚叶分离不全;④颅咽管残存，蝶骨发育不全;⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受。此外，颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀，外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。

2 发病机制
　　正常胚胎早期，神经外胚叶从表面外胚叶分离，最后发育为神经系统。如因粘连而分离不全，二者间的骨形成发生障碍残留骨孔，颅内和颅外脑组织经此孔相连，此种情况脑膨出在前，骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期，由于某种原因，骨化或骨融合不全，骨性眼眶的孔裂(视神经孔、眶上裂、筛后孔等)扩大，或眶骨壁发育不全，由于颅压较高，驱使脑膜、脑组织疝入眶内，此种情况骨缺损在前，脑膨出在后。从临床所见，前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说，而后部脑膨出适于骨化失败学说。

3 诊断
　　脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成，往往在儿童或青年时期才出现症状和体征。

　　眶前型：又名鼻眶型。颅骨缺损或未闭合部分在额骨、筛骨、泪骨和上颌骨之间，即眶内侧壁的前部。玻璃棉板膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织，出现于内眦部，可发展成很大的包块。

　　眶后型：又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂，膨出物来源于颅中窝，出现于眶后。因受眼球限制，一般不大，但可产生搏动性眼球突出。

　　膨出物有3种不同程度。轻者仅有脑膜及其中脑脊液，称为脑膜膨出;较重者脑组织也一起膨出，称为脑膜脑膨出;最重者脑室前角也膨出颅外，称为脑室-脑膨出。眶前型的外层为皮肤，依次为皮下组织、硬脑膜，内含脑脊液。眶后型外层为硬脑膜，包埋在眶内脂肪之中，病理组织学检查膨出的脑组织是成熟的、其上被有薄层脑膜。在脑组织和脑膜之间存在一个囊性间隙。长期病变后脑组织可变性，而覆盖其上的脑膜减少，成为有细小钙球样的一串压缩组织。

　　1.典型的临床症状和体征。

　　2.辅助检查表现 X线检查在前部脑膜-脑膨出时，摄影体位采用张口45°后前位，可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上，可见颅前窝小，颅中窝大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔、骨裂扩大。超声检查显示搏动性囊性肿物，可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影。穿吸可抽出澄清液体，常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素，肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体，X线平片可见颅内气泡，以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。

4 检查
　　无特殊的实验室检查手段。

　　1.X线 较小的前部脑膨出一般X线很难显示。眶外壁和眶顶大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。

　　2.超声波 超声一般由于硬脑膜对声能的衰减，无法显示颅内情况，只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超)，实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减，超声可显示球后多个反复波(图1)。

　　3.CT 因CT容积问题，横轴位CT很难显示骨缺失的位置，除非骨缺失范围较大，冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X线均显示良好，并可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失程度不一尤其是面积较大时，冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变，容易误诊。

　　4.MRI 可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续，囊内脑脊液T1WI为低信号，T2WI为高信号。