胃间质瘤

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胃间质瘤一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，属于消化道间叶性肿瘤，对常规放疗和化疗均不敏感。早期手术切除是主要治疗手段，但是具有术后易复发的特点，因此手术切除病灶并无裨益。

目

录

1概述

2基础研究

3发病原因

4症状表现

5危害

6治疗方法

1 概述

胃肠道的间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤。陶瓷瓦其恶性程度目前较经典的是根据肿瘤大小以及有丝分裂指

 

胃间质瘤数(MI)来评估。如肿瘤直径<2cm，MI<5/50高倍视野则认为是良性的。

 

1、 大体形态特征 胃间质瘤大小不等，直径 0。8cm～20cm，可单发或多发。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%)，浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚，无包膜，向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状，切面呈灰白色、红色，均匀一致，质地硬韧，粘膜面溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。

 

2、 组织形态特征 GIST包括发生在消化道外者组织学形态相同。胃间质瘤基本有两种细胞类型即：多数(70%)由梭形细胞，少数(15%)由上皮样细胞组成，二种细胞混合型(15%)。从两种细胞成分占有比例多少不同，分梭形细胞型、上皮样细胞型和两种细胞混合型。三种类型以梭形细胞型居多(60%～80%)，上皮样细胞型次之(10%～30%)，混合型最少。不同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系。

 

3、 胃间质瘤具有分子遗传学特征 GIST中原癌基因c-kit功能突变是普遍存在的(80%)，c-kit基因可发生多个位点突变，发生在外显子11、9、13及17，另外不显示c-kit基因突变者还有PDGFRA突变(血小板衍生生长因子受体)。c-kit原癌基因突变使酪氨酸激酶活化，土工布引发细胞无序的增殖失控和凋亡抑制，这是GIST发病机理的关键，与GIST恶性程度及预后不良相关。

 

2 基础研究

1.1 GIST的概念 

 

肿瘤位于胃肠道，组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达KIT蛋白（CD117）阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突变。起源于间叶源性肿瘤。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，均具有与GIST形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。模拟高尔夫但发生于胃肠道及腹腔以外者有以上特征的间质瘤则十分罕见。

 

1.2 GIST研究历史 

 

1960～1980年发现来自胃肠道间质来源的梭形及上皮样细胞肿瘤，被认为是平滑肌肿瘤或平滑肌母细胞瘤，并被WHO分类列为上皮样平滑肌肉瘤。至80年代免疫组织化学技术开展以后，发现免疫表型desimin多为阴性，smooth muscle actin(SMA)阴性或灶性阳性，S-100蛋白常为阴性或局部弱阳性。电子显微镜发现不显示典型的肌性和神经性的特点。1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤（GIST）命名这类肿瘤。[1]1993年将CD34做为 GIST相对特异的免疫组化标记物。[2]1998年Hirota发现GIST c-kit基因功能获得突变。KIT蛋白产物（CD117）是GIST的高特异性的标记物。这些研究成果对确切判定GIST临床诊断有十分重要价值。国内从20世纪末开始这方面研究，以复旦大学附属肿瘤医院和附属中山医院病理科起步较早。