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慢性再生障碍性贫血
文章来源：guoziqing 更新时间：2014-07-28 14:40 点击: 次
慢性再生障碍性贫血
编辑词条
慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，微硅粉以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现为贫血、出血和感染；本病病理生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。
主要症状 晨起头晕 不清醒 思维迟钝
主要病因 造血系统伴发血液异常改变
多发群体 各个群体
中医学名 慢性再生障碍性贫血
英文名称 OBDDIM
传染性 否
目
录
1概述
2发病机制
3症状
4实验室检查
5诊断标准
6治疗
7预后
8护理
1 概述
慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，玻璃棉复合板以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现为贫血、出血和感染；本病病理生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。
2 发病机制
再生障碍性贫血的主要发病环节是细胞免疫异常，主要是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤，造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤所致，是一种自身免疫性疾病。这有别于传统观念认为再障为物理、化学或生物因素引起的造血组织“种子/虫子/土壤”异常、造血功能衰竭综合征。
1.异常免疫反应损伤造血干/祖细胞
各种致病因素引起：砖雕
①树突状细胞(DCl)活化，患者免疫耐受打破；
贫血再生障碍性贫血病因
②免疫激活：CD4+和CD8+T细胞都被激活，T细胞在抗原刺激下克隆性增殖，T细胞亚群失衡，Th：细胞增多、Th1/Th2比值增高，从而导致异常的T淋巴细胞可直接抑制骨髓细胞的生长；或分泌多种造血负调控因子，如IL-2、肿瘤坏死因子α、γ-干扰素可抑制造血干/祖细胞造血；上调Fas途径及穿孔素途径的凋亡，使骨髓CD34+细胞大量凋亡导致造血功能衰竭。强化免疫抑制治疗对再障的显著疗效也成为其佐证。
2.造血干细胞减少或缺陷
再障患者骨髓CD34+细胞明显减少；骨髓中粒-单核细胞集落生成单位(CFU-GM)、红细胞集落生成单位(CFU-E)、巨核细胞集落生成单位(CFU-Meg)都减少。
3.造血微环境的缺陷
再障患者骨髓活检示造血细胞减少，骨髓脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差；骨髓基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功。
总之，获得性再障是遗传易感性和环墙田委托阔辆庙哟结果..免疫异常是致病的共同途径，主要是免疫耐受被打破，T细胞通过细胞毒性及其释放的抑制性因子，直接抑制造血或经凋亡导致骨髓衰竭。
3 症状
慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型，现多称之为“非重型再障”，临床起病和进展较缓慢，病情相对
血管内部结构图
较轻。临床症状主要有：
1、贫血：往往是首发症状及长期表现；呈慢性过程，患者常见苍白、北京雕塑厂乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善，但不持久。
2、感染：高热较少见，感染相对易控制，很少持续一周以上。上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。
3、出血：出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者可有阴道出血，出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
总之，慢性再生障碍性贫血病程较长，相对急性再障来说，预后较好。
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