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结节病
文章来源：guoziqing 更新时间：2014-06-26 16:46 点击: 次
结节病
结节病是一种肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，pc耐力板并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状。因多数患者可自行缓解，病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。
目
录
1疾病病因
2临床表现
3疾病检查
4疾病诊断
5鉴别诊断
6疾病治疗
7疾病预后
1 疾病病因
病因不明。
2 临床表现
结节病为全身性疾病，除心脏外，其他脏器尤其是肺、淋巴结、北京诚胜永信金融服务有限公司皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外，眼部多表现为葡萄膜炎症；累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征；而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。
3 疾病检查
1.血液检查
活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高，北京混凝土裂缝修补胶以IgG增高者多见，其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶（SACE）活性在急性期增加，对诊断有参考意义，血清中白介素-2受体（IL-2R）和可溶性白介素-2受体（sIL-2R）升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白（ß2-MG）、血清腺苷脱氢酶（ADA）、纤维连结蛋白（Fn）等升高，在临床上有一定参考意义。
2.结核菌素试验
部分患者对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
3.结节病抗原试验
以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1：10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1～0.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，4～6周后扩散到3～8mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断，阳性率为75%～85%左右。有2%～5%假阳性反应。因无标准抗原，故应用受限制，近年逐渐被淘汰。
4.活体组织检查
取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。
5.支气管肺泡灌洗液检查
结节病患者支气管肺泡灌洗液（BALF）检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。
6.经纤维支气管镜肺活检（TBLB）
结节病TBLB阳性率可达63%～97%，0期阳性率很低，Ⅰ期50%以上可获阳性，Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。
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