脊髓血管畸形

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脊髓血管畸形较少见最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状如腰痛或根性痛占15%～20%。感觉运动障碍33%，并常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血，在第1个月内再出血率约为10%1年内再出血率约40%，直接死于出血者至少为17.6%脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。近年来，随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展，椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现，纠正了以往的片面认识，使治疗效果有了长足的提高。[1]

目

录

1概述

2流行病学

3病因

4发病机制

5临床表现

6并发症

7诊断

8检查

实验室检查 

其它辅助检查 

9治疗

1 概述

 

脊髓血管畸形脊髓血管畸形较少见最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状如腰痛或根性痛占15%～20%。感觉运动障碍33%，并常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血，在第1个月内再出血率约为10%1年内再出血率约40%，直接死于出血者至少为17.6%脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。近年来，随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展，椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现，纠正了以往的片面认识，使治疗效果有了长足的提高。

 

2 流行病学

脊髓血管畸形是一种少见病平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前。电液推杆

 

3 病因

脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变过去着重在静脉健康搜索的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。

 

4 发病机制

1、Ⅰ型 

 

Ⅰ型为硬膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬膜通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜，位于神经孔内。硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜。在硬膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠状静脉此组静脉位于脊髓背外侧无静脉瓣。因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通。冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。

 

15%动脉静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病变处通常只有1根滋养动脉，但亦有2根以上多根的滋养动脉。Anson和Spetzler根据滋养动脉的数量，将Ⅰ型进一步分为亚型Ⅰa为单一滋养动脉，Ⅰb为多根滋养动脉此通常在1个或相互毗邻的两个节段处硬膜动静脉瘘平均静压约为全身动脉压的74%。血流动力学证据显示：Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是由于静脉压的升高所致，表现为冠状静脉充血、扩张继之压迫脊髓但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。控制箱生产厂家

 

2、Ⅱ型 

 

Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。

 

3、Ⅲ型 

 

Ⅲ型为脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点病变可占据整个脊髓侵及硬膜甚至延及椎体和椎旁组织。

 

4、Ⅳ型 

 

Ⅳ型 为脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉，然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病变不在脊髓内。此类病变通常位于胸腰连接处。Anson和Spetzler将Ⅳ型进一步分为亚型：Ⅳa型相对较小，髓外动静脉瘘由单一滋养动脉供应，通常位于腹侧一直延及圆锥。Ⅳb型一条以上滋养动脉，通常来自脊髓前动脉和多根滋养动脉来源于脊髓后动脉。通过这些病变的血流较通过Ⅳa型瘘的血流量大。Ⅳc型的特点是由多条供应动脉与瘘相连。病变的静脉血回流量常常很大，胸腰椎管的腹侧和腹外侧常有扩张的静脉曲张。ⅡⅢⅣ型脊髓血管畸形，原属于硬膜内血管畸形。除上述4型以外，尚有海绵状血管畸形。金属外壳加工厂

 

5、海绵状血管畸形 

 

海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内。这些低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多节段的血管通道组成可以发生根管内出血或者压迫症状。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经系统。这些病变由一些菲薄健康搜索的没有明显弹性蛋白或平滑肌的血管壁层的血管组成。这些薄壁管道衬以内皮细胞，常常有陈旧出血的表现在血管壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。